Ursachen: Was sind die Ursachen des Cushing-Syndroms?

Das Cushing-Syndrom ist ein Krankheitsbild, das infolge einer übermäßigen Bildung des Hormons Kortisol (Hyperkortisolismus) entsteht. Kortisol ist ein wichtiger Botenstoff (Hormon), der in den Nebennieren gebildet wird. Es mobilisiert die körpereigenen Energiereserven, reguliert den Blutdruck, hemmt Entzündungsreaktionen und hat Einfluss auf den Zucker- und Fettstoffwechsel.

Der Körper steuert die Produktion von Kortisol genau, um die Menge bedarfsgerecht anzupassen. Hierfür ist die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) verantwortlich, die das Steuer-Hormon ACTH freisetzt. ACTH gelangt über den Blutkreislauf zu den Nebennieren, wo es die Freisetzung von Kortisol reguliert.

Eine Kortisol-Erhöhung beim Cushing-Syndrom im Körper kann durch körpereigene fehlerhafte Überproduktion oder durch die Einnahme von Kortison-Medikamenten entstehen. Die Einnahme kortisolhaltiger Präparate ist beispielsweise zur Therapie chronisch-entzündlicher Darmerkrankungen oder von Asthma bronchiale nötig. Ein Cushing-Syndrom kann dann als Nebenwirkung auftreten; nach dem Absetzen der Medikamente verschwindet es wieder.

Wird ein Kortisol-Anstieg ohne sichtbaren Grund gemessen, so liegt eine Störung der Nebennieren oder der Hirnanhangsdrüse vor. In den meisten Fällen ist ein gutartiger Tumor (Adenom) der Hypophyse, der ACTH produziert, die Ursache. Man spricht dann von der Cushing-Krankheit (zentrales Cushing-Syndrom, Morbus Cushing). Selten findet man eine Gewebsneubildung der Nebennieren, die Kortisol produziert, oder eine ACTH-Produktion außerhalb der Hypophyse.

Das Cushing-Syndrom ist mit einem auf 500.000 Menschen pro Jahr eine seltene Erkrankung. Am häufigsten erkranken Personen zwischen dem 20. und dem 50. Lebensjahr, aber auch Kinder und ältere Menschen können von Hyperkortisolismus betroffen sein.


Beschwerden: Wie äußert sich das Cushing-Syndrom?

Auch wenn es mehrere Ursachen für das Cushing-Syndrom gibt, sind die Beschwerden immer gleich. Ein frühes Zeichen der Erkrankung ist die Gewichtszunahme, insbesondere am Rumpf. Die Arme und Beine bleiben dabei typischerweise schlank. Die Gesichtsform kann sich verändern und runde Formen annehmen, das sogenannte Vollmondgesicht. Des Weiteren können folgende Beschwerden bei Hyperkortisolismus auftreten:

• Hautveränderungen, zum Beispiel papierdünne Haut, Ausbildung eines männlichen Behaarungsmusters bei Frauen (Hirsutismus), Akne, viele blaue Flecken, breite rote Streifen am Bauch, Oberkörper und Gesäß
• Menstruationsstörungen, verminderte sexuelle Erregbarkeit
• Muskelschwäche, Muskelkrämpfe
• Knochenschwund (Osteoporose), es kann leicht zu Knochenbrüchen kommen, besonders an der Wirbelsäule
• Bluthochdruck (Hypertonie)
• Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit)
  
• Psychische Veränderungen: Stimmungsschwankungen, vor allem Depressionen
• Veränderungen der Blutwerte (zum Beispiel niedrige Kaliumwerte)
• Bei Kindern: Wachstumsstörungen

Diagnose: Wie wird das Cushing-Syndrom diagnostiziert?

Das Cushing-Syndrom wird in zwei Schritten diagnostiziert. Besteht aufgrund der Beschwerden der Verdacht auf ein Cushing-Syndrom, so muss zunächst die Erkrankung nachgewiesen werden (Bestätigungsdiagnostik). Dafür wird in der Regel der über 24 Stunden gesammelte Urin auf seinen Kortisol-Gehalt untersucht. Der Arzt kann außerdem die Kortisol-Werte im Blut und aus Speichelproben ermitteln sowie einen Funktionstest zur Überprüfung der Nebennierenfunktion (Dexamethason-Kurztest) durchführen.

Ist das Cushing-Syndrom nachgewiesen, muss man nach der Ursache der Erkrankung suchen (Differenzialdiagnostik), etwa nach einem Tumor der Nebenniere oder der Hirnanhangsdrüse. Dabei kommen vor allem bildgebende Verfahren zum Einsatz, wie die Computertomografie (CT) oder Magnet-Resonanz-Tomografie (MRT). Typischerweise führt der Arzt weitere Hormontests durch, um den Ursprungsort der Störung einzugrenzen. Die Diagnose wird in der Regel von einem Hormonspezialisten (Endokrinologen) gestellt, zu dem der Hausarzt bei Verdacht auf das Cushing-Syndrom überweist.


Behandlung: Wie kann das Cushing-Syndrom behandelt werden?

Das Cushing-Syndrom lässt sich nur durch die Beseitigung seiner Ursache behandeln. Ist (wie in den meisten Fällen)ein Hypophysentumor die Ursache der Erkrankung, ist die Operation die erste Wahl der Behandlung. Man bezeichnet diesen Eingriff auch als transphenoidale Operation. Die Erfolgschancen liegen hier bei über 80 Prozent. Als Folge der Operation wird zu wenig ACTH produziert. Infolgedessen kommt es zu einer Nebennierenschwäche (Nebenniereninsuffizienz) – das körpereigene Kortisol kann nicht mehr produziert werden. Nach der Operation ist daher die Einnahme von Kortison-Präparaten notwendig.

Ist eine Operation aus gesundheitlichen Gründen nicht möglich oder war sie nicht erfolgreich, kann eine Bestrahlung der Hirnanhangsdrüse über vier bis sechs Wochen erfolgen. Da die Hypophyse nur bedingt auf die Bestrahlungstherapie anspricht, ist nur etwa jeder zweite Bestrahlungsversuch erfolgreich. Der Behandlungserfolg zeigt sich zudem häufig erst nach mehreren Monaten. Zur Überbrückung der Zeit bis zur Besserung werden Medikamente eingesetzt, welche die Kortisol-Bildung der Nebennieren unterdrücken.

Bleibt das Cushing-Syndrom auch nach der Bestrahlung bestehen, kann der Arzt die beiden Nebennieren operativ entfernen. Die Erfolgsaussichten liegen dabei bei nahezu 100 Prozent, da keine körpereigene Kortisol-Produktion mehr möglich ist. Allerdings muss der Betroffene nach der Operation lebenslang Medikamente einnehmen, weil die Nebennieren viele lebensnotwendige Hormone produzieren, die dem Körper nach der operativen Entfernung fehlen. Hierzu gehören das Kortisol selbst sowie das Aldosteron.


Prognose: Wie ist die Prognose des Cushing-Syndroms?

Das Cushing-Syndrom ist keine Ursache, sondern eine Folge verschiedener Erkrankungen. Daher hängt die Prognose von der Behandlung der ursächlichen Erkrankung ab. Verursacht ein Hypophysentumor die Kortisol-Erhöhung im Körper, ist das Cushing-Syndrom mit dessen Entfernung meistens geheilt.

Das Cushing-Syndrom muss unbedingt behandelt werden. Ohne Therapie kann die Erkrankung tödlich verlaufen – Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie Herzinfarkt, Bluthochdruck (Hypertonie) oder Schlaganfall (Apoplex) erniedrigen dann die Lebenserwartung.


Vorbeugung: Wie kann man dem Cushing-Syndrom vorbeugen?

In der Regel ist das Cushing-Syndrom die Folge eines gutartigen Tumors und lässt sich daher nicht vorbeugen. Entsteht der Hyperkortisolismus jedoch als Nebenwirkung kortisonhaltiger Medikamente, sollten diese in Absprache mit dem Arzt entweder abgesetzt oder in der Dosis reduziert werden. Wichtig dabei ist, die Kortison-Behandlung nicht abrupt zu beenden, sondern langsam die Dosis zu reduzieren. Nur so gewöhnt sich der Körper wieder daran, die notwendige Kortisol-Menge selbst zu produzieren.

 

 

 

Weitere Informationen

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Weitere Informationen zum Cushing-Syndrom
Orphanet – Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs: www.orpha.net

Autor: Angelika Berenboim (Ärztin), Dr. med. M. Waitz
medproduction, www.medproduction.de
Datum: Oktober 2008
Letzte Aktualisierung: März 2011
Aktualisiert durch: Miriam Lossau, Biologin
Quellen:
Deutsche Gesellschaft für die Endokrinologie: Cushing-Syndrom. www.endokrinologie.net (Abruf: 03/2011)
Herold, G.: Herold Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2011
Leitlinien der Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jungendmedizin (DGKJ) et al.: Cushing-Syndrom. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 027/033 (Stand: 01/2010)
Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V.: Informationen für Patienten mit Cushing-Syndrom. www.glandula-online.de (Abruf: 03/2011)